Neuroendokriinsed kasvajad

Sisu

Sissejuhatus

Neuroendokriinsed kasvajad (NET, Neuro-endokriinne kasvaja inglise keelest) pärinevad neuroendokriinsüsteemi moodustavate rakkude pahaloomulisest transformatsioonist.

Neuroendokriinsüsteemi rakud, mida iseloomustavad kaksikfunktsioon, närvi- ja endokriinsed funktsioonid, täidavad mitmeid olulisi ülesandeid, nagu näiteks õhuvoolu reguleerimine kopsudes, toidu liikumine seedesüsteemis ja sellest tulenev mahlade eraldumine. mao. Kuna neuroendokriinne süsteem on olemas kogu kehas, võivad sellest lähtuvad kasvajad mõjutada erinevaid organeid, nagu kõhunääre, kilpnääre, sool, harknääre või neerupealised.Nagu kõigi vähivormide puhul, võivad ka neuroendokriinse iseloomuga kasvajad olla hea- ja pahaloomulised.

Riskitegurid ja sagedus (esinemissagedus)

Neuroendokriinseid kasvajaid, mis moodustavad vähem kui 0,5% kõigist vähihaigustest, peetakse üsna haruldaseks. Itaalias räägivad epidemioloogilised andmed 4-5 uuest juhtumist 100 000 elaniku kohta ehk teisisõnu umbes 2700 uuest patsiendist igal aastal.

Neuroendokriinsed kasvajad on määratletud a madal esinemissagedus ja kõrge levimus. Madal esinemissagedus kuna uute juhtumite arv on haruldane. Kõrge levimus sest konkreetset perioodi (näiteks viis aastat) arvesse võttes püsib patsientide koguarv kõrge ja kipub kasvama.See on tingitud asjaolust, et haiged elavad vähiga aastaid. Levimus mõõdab tegelikult populatsioonis teatud ajahetkel viibivate patsientide koguarvu.

Neuroendokriinsete kasvajate levinumad vormid mõjutavad seedetrakti (60-70% juhtudest), hingamiselundeid (20-30%) ning harvemini nahka, kilpnääret, kõrvalkilpnääret ja neerupealisi.

Riskitegurite hulgas mängivad olulist rolli:

  • vanus, haigestumine on suurem täiskasvanud/eakatel elanikkonnal, kuigi neuroendokriinsete kasvajate juhtudest ei puudu ka lastel ja noortel täiskasvanutel.
  • sekssugu näib olevat teatud tüüpi neuroendokriinsete kasvajate, nagu feokromotsütoom ja Merkeli rakuvähi, riskitegur. Tundub, et mehed on nende vähivormide tekkeks eelsoodumad kui naised
  • eriti nõrk immuunsüsteem, aitab suurel määral kaasa haiguse arengule (näiteks inimestel, kellele on siirdatud või keda mõjutab AIDS)
  • mõned pärilikud haigused, näiteks 1. või 2. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (inglise keelest 1. või 2. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia, MEN1 või MEN2), I tüüpi neurofibromatoos või Von Hippel-Lindau sündroom
  • valed keskkonnatingimused või elustiil, nagu liigne kokkupuude arseeniga või liigne kokkupuude päikesega, võivad soodustada Merkeli raku kasvaja teket

Sümptomid

Neuroendokriinsed kasvajad ei pruugi pikka aega oma olemasolust märku anda. Mõnel juhul avalduvad need täiesti üldiste häirete (sümptomite) põhjustajana, mis on seotud mittevähihaigustega. Mõlemas olukorras viibib kasvaja avastamine.

Erinevad häired sõltuvad vähirakkude olemusest ja ainete tüübist (näiteks hormoonid), mida nad on võimelised tootma ja verre vabastama.

Kõige levinumad häired (sümptomid) on:

  • palavik
  • iiveldus
  • peavalu
  • liigne higistamine
  • sõlmed naha all (subkutaansed)
  • kehakaalu tõus või langus
  • muutused väljaheites ja/või urineerimisharjumustes
  • püsiv köha
  • veresuhkru taseme tõus või langus (hüperhüpoveresuhkur)

Neuroendokriinsete kasvajate klassifikatsioon

Mikroskoopilisest ja rakulisest vaatepunktist jagatakse neuroendokriinsed kasvajad kahte põhitüüpi:

  • diferentseeritud, kergelt agressiivsed kasvajad, mis kasvavad aeglaselt, kuigi võivad põhjustada metastaase isegi palju aastaid pärast primaarse kasvaja teket
  • ei eristata, väga agressiivsed kasvajad, mis põhjustavad väga kiiresti metastaase (Video).

Seoses rakkude võimega toota ja vabastada hormoone, jagunevad nad järgmisteks osadeks:

  • aktiivsed kasvajad (toimivad), toodavad nad suures koguses hormoone ja toimeaineid. Selle näiteks on insulinoom, mis põhjustab insuliini tootmise taseme tõusu
  • mitteaktiivsed kasvajad (mittetoimiv), mida iseloomustab hormoonide või toimeainete vähene tootmine. Need moodustavad ligikaudu 70% kõigist neuroendokriinsetest kasvajatest

Lõpuks võib neuroendokriinsed kasvajad, mis põhinevad kaasatud kehapiirkonnal, klassifitseerida:

  • gastroentero-pankrease trakti neuroendokriinsed kasvajad, moodustavad umbes 2% kõigist seedetrakti vähkidest ja umbes 60–70% kõigist neuroendokriinsetest vähkidest
  • kopsu neuroendokriinsed kasvajad, mis klassifitseeritakse täiendavalt alamrühmadesse, näiteks:
    • neuroendokriinsete rakkude hüperplaasia e kasvajad, neuroendokriinse morfoloogiaga kasvajad
    • neuroendokriinse diferentseerumisega mitte-mikrotsütoomkartsinoomid (NSCLC-ND)
    • muud neuroendokriinsete tunnustega kopsuvähid
  • harknääre neuroendokriinsed kasvajad, on väga haruldased liigitatud:
    • hästi diferentseeritud neuroendokriinsed kartsinoomid
    • mikrotsütoom
    • suurrakuline neuroendokriinne kartsinoom
    Harknääre on hingetoru ees asuv nääre, mille ülesanne on tagada immuunsüsteemis olulist rolli mängiva T-lümfotsüütide, teatud tüüpi valgete vereliblede küpsemine.
  • feokromotsütoom, pärineb adrenaliini tootmiseks eelsoodumusega neerupealiste rakkudest. Samad rakud, kui asuvad teises linnaosas, pärinevad nn paraganglioomid
  • Merkeli raku kasvaja, lokaliseeritud naha ja/või nahaalusel tasandil, mõjutab nahaaluseid hormonaalrakke ja juuksefolliikulisid

Diagnoos

Neuroendokriinse kasvaja olemasolu kindlakstegemine (diagnoosimine) ei ole haigust ennast iseloomustava suure varieeruvuse tõttu lihtne.

Esimene samm, mida teha, kui vaevavad vaevused, mis ei kipu pikka aega paranema, on arstlik läbivaatus.

Kui arst usub, et kahtlus võimalikus neuroendokriinse haiguses on põhjendatud, määrab ta vereanalüüside seeria, et leida üks või mitu dekompensatsiooni ja hormonaalse tasakaaluhäire indikatiivset markerit. Ained, mida võib pidada nende haiguste markeriteks, on:

  • kromograniin A
  • pankrease polüpeptiid
  • neuronispetsiifiline enolaas
  • insuliini
  • glükagoon
  • serotoniin (5-HT), neurotransmitter, mis on toodetud aminohappest, trüptofaanist
  • 5 hüdroksütrüptofaani (5-htp), serotoniini aminohappe eelkäija
  • 5 hüdroksüindooläädikhape (5-HIAA), serotoniini transformatsiooniprodukti (metaboliiti), mõõdetakse lihtsa uriini kogumisega

Vere- ja/või uriinianalüüside tulemusi võib olla raske tõlgendada, kuna kõik muutused normaalväärtustest võivad sõltuda paljudest teguritest. Seal kromograniin A, Näiteks võib see suureneda neuroendokriinse kasvaja esinemisel, aga ka pärast maohappevastaste ravimite (gastroprotektorite) võtmist, krooniliste põletikuliste haiguste (nagu tsirroos või haavandiline koliit) korral või pärast teatud toiduainete söömist, nagu näiteks banaanid, šokolaad või pähklid.

Kõigile biokeemiliste analüüside tulemustele, kui kahtlustatakse neuroendokriinset kasvajat, tuleb lisada nn. diagnostiline pildistamine (CT, PET, MRI) ja ühe või mitme kahtlase koeproovi võimaliku histoloogilise analüüsi (biopsia) abil.

Kuna me räägime väga erinevatest haigustest ja väga laia kliinilise pildiga, siis on oluline võtta ühendust kõrgelt spetsialiseerunud keskustega, mis tegelevad inimese jälgimisega hindamisest ravini kuni järgnevate kontrollideni (järelkontrollini).Itaalias on Euroopa Neuroendokriinsete Kasvajate Ühingu (ENETS) poolt akrediteeritud tippkeskused.

Teraapia

Teraapia näeb võimaluse korral ette kirurgilist sekkumist, mida võib pidada ravivaks sekkumiseks.Tegelikult, kui kogu kasvajamass on võimalik väga varajases staadiumis eemaldada, on kirurgiline sekkumine paljudel juhtudel lõplik. Operatsiooni saab kasutada ka haiguse kõige kaugelearenenud ja lõppstaadiumis. Võimaluse korral eemaldatakse valu leevendamiseks kirurgiliselt kõige kergemini ligipääsetavad metastaasid.

Teised ravisuunad on järgmised:

  • traditsiooniline kiiritusravi, mida kasutatakse peamiselt valu leevendamiseks arenenumatel etappidel
  • suunatud kiiritusravi, mida kasutatakse üha enam, põhineb vähirakkude võimel radioaktiivseid aineid endasse meelitada ja endasse kapseldada. See aitab säilitada terveid rakke kasvaja ümber. Kõige sagedamini kasutatavad radioaktiivsed molekulid on jood131-MIBG, "oktreotiid (somatostatiini analoog), mis on seotud" ütriumiga90
  • süsteemne keemiaravi, mis koosneb tavaliselt keemiaravi ravimite kokteilist ja mitte ühest ravimist
  • sihtraviItaalias on hiljuti heaks kiidetud molekulid, nagu everoliimus ja sunitiniib, pankrease päritolu neuroendokriinsete kasvajate jaoks

Bibliograafia

NHS. Neuroendokriinsed kasvajad (inglise)

Itaalia Vähiuuringute Ühing (AIRC). Neuroendokriinsed kasvajad

Humanitase teadushaigla. Neuroendokriinsed kasvajad

San Raffaele haigla. Neuroendokriinsed kasvajad ja San Raffaele haigla NET-rühm

Euroopa Onkoloogiainstituut (IEO). Neuroendokriinsed kasvajad

Toimetaja Valik 2022

Fanconi aneemia

Fanconi aneemia

Raske pärilik aneemia, mida iseloomustab luuüdi progresseeruv võimetus toota punaseid, valgeid vereliblesid ja vereliistakuid. See võib põhjustada leukeemiat ja vähki

Libisenud ketas

Libisenud ketas

Intervertebral song ehk kettasong tekib lülisambas, kui ketta kiuline rõngas, mis eraldab üht selgroolüli teisest, puruneb liigse pinge tõttu. Lisateavet põhjuste, tegurite kohta

Antidepressandid

Antidepressandid

Antidepressandid on ravimid, mida kasutatakse depressiooni raviks või selle kordumise vältimiseks; need võivad ravida depressiooni füüsilisi sümptomeid ja neid kasutatakse sageli koos spetsiaalsete meditsiiniliste ravimeetoditega