Guillain Barré sündroom

Sisu

Sissejuhatus

Guillain Barré sündroom on haruldane haigus (mõjutab ühte inimest sajast tuhandest), mis kahjustab perifeerseid närve, st närve, mis ühendavad kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju) ülejäänud kehaga. See on kõige sagedasem haigusvorm. kiiresti arenev (äge) perifeerne neuropaatia.

Perifeerne närvisüsteem koosneb sensoorsetest närvidest (mis saadavad ajju valu, vibratsiooni tajumise, puudutuse ja tasakaaluga seotud stiimuleid) ja motoorsetest närvidest (mis edastavad närviimpulsse lihastesse, mis juhivad tahtlikke ja tahtmatuid liigutusi, nagu hingamine, südamelöögid, roojamine).

Guillain-Barré sündroomi korral ründab keha kaitsesüsteem kogemata närvikiude (müeliinkestad) või närvikiude endid (autoimmuunreaktsioon), mis põhjustab närvisignaalide ülekande aeglustumist või katkemist. mille tulemuseks on lihaste halvatus, millega sageli kaasnevad sensoorsed ja funktsionaalsed muutused.

Sümptomid

Guillain-Barré sündroomi alguse iseloomulik häire (sümptom) on progresseeruv nõrkus, mis võib mõjutada nii jalgu kui käsi, millega kaasneb kahjustatud jäsemete kõõluste reflekside vähenemine.

Üldiselt mõjutab nõrkus alguses alajäsemeid ja seejärel levib ülemistele jäsemetele; vähesel protsendil inimestest avaldub sündroom üla- või alajäsemete halvatusena (paraparees).Mõjutatud võivad olla ka kraniaalnärvid, mille tulemuseks on näolihaste nõrkus.

Guillain-Barré sündroomi variant on Milleri-Fisheri sündroom. Seda esineb umbes 5% juhtudest ja seda iseloomustab silmalaugude langemine ja ebastabiilne kõnnak. Lihasvalu on teine häire (sümptom) või esialgne märk ja võib eelneda jäsemete nõrkusele.

Tõusev lihaste halvatus, see tähendab, et see levib alt üles, võib hõlmata ka muid funktsioone, mis põhjustavad:

hingamisraskused
kõnehäired (düsartria)
neelamisraskused (düsfaagia)
muutused südame löögisageduses
südame rütmihäired
vererõhu muutused
kehatemperatuuri muutused

Sündroomi tekkimine on tavaliselt kiire, häired (sümptomid) jõuavad statsionaarsesse faasi 2-4 nädala jooksul ja paranemine algab tavaliselt 6-8 nädala jooksul, kuid võib kesta mitu kuud või aastaid.Haiguse raskusaste on haiguse kestus erinev kerge nõrkus, mis on tavaliselt seotud spontaanse taastumisega, kuni täieliku halvatuseni (quadripleegia) koos hingamispuudulikkusega.

Põhjused

Guillain-Barré sündroomi põhjust ei ole kindlaks tehtud. Seda haigust esineb sagedamini täiskasvanutel ja veidi sagedamini meestel kui naistel. Tavaliselt ilmneb see pärast nakatumist.

Kahel juhul kolmest tekivad paar päeva või nädalat enne sündroomi tekkimist hingamisteede või seedetrakti infektsioonid.Sagedasemad infektsioonid:

toidumürgitus, mida põhjustab peamiselt bakter Campylobacter jejuni
A-gripiviirus
herpesviiruse infektsioonid (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus)
hingamisteede infektsioonid, Mycoplasma pneumoniae või Haemophylus influenzae tõttu

Guillain Barrè sündroom ei ole nakkav.Arvatakse, et see on autoimmuunreaktsiooni tulemus, mis on suunatud närvi vooderdava müeliinkesta või närvi enda vastu; selle reaktsiooni vallandab infektsioon, mis kutsub esile närvimolekulide (autoantikehade) vastaste antikehade tootmise, mida ekslikult peetakse nakkustekitaja komponentidega.

Diagnoos

Guillain-Barré sündroomi hindamine (diagnoos) põhineb peamiselt haiguse arengu jälgimisel ja häirete (sümptomite) kiirel progresseerumisel.Jäsemete progresseeruv ja kahepoolne halvatus, mis on seotud kõõluste reflekside kadumisega. on enamikul juhtudel sündroomile iseloomulikum sümptom.

Spetsiifilised testid võivad aidata kindlaks teha haiguse olemasolu:

tserebrospinaalvedeliku analüüskoos lumbaalpunktsiooniga, võib olla kasulik muude nõrkuse või halvatuse põhjuste välistamiseks
elektromüograafia, annab teavet neid innerveerivate lihaste ja perifeersete närvide funktsionaalsuse kohta

Teraapia

Guillain Barré sündroom on kiiresti arenev haigus; Mõjutatud inimesed vajavad tüsistuste vältimiseks või juhtimiseks haiglaravi ja toetavat ravi.

Nad sisaldavad:

hingamis- ja südamefunktsiooni pidev kontroll
süvaveenide tromboosi ennetamine
võimalike soole- ja kuseteede talitlushäirete ravi
füsioteraapia varajane algus

Haigus võib areneda täieliku halvatuse ja hingamispuudulikkuseni, mis võib ohustada inimese elu. Nendel juhtudel võib osutuda vajalikuks abistav hingamine ja toitmine nn parenteraalse toitumise kaudu, mille puhul toitainete manustamine toimub perifeerse veeni kaudu.

Guillain-Barré sündroomi ei saa ravida, kuid kahte tüüpi terapeutilised sekkumised, kui need viiakse läbi kiiresti, võivad kiirendada paranemist ning vähendada haiguse kestust ja tüsistusi:

plasmaferees
immunoglobuliinide infusioon

Plasmaferees see on protseduur, mis seisneb vere võtmises ja vedela osa (plasma) eraldamises rakulisest osast, mis seejärel infundeeritakse uuesti kehasse; selle efektiivsus Guillain-Barré sündroomi korral on tingitud perifeersete närvide kahjustamist soodustavate antikehade eemaldamisest verest.

Immunoglobuliinide suurte annuste intravenoosne infusioon, mis sisaldab tervete doonorite verest pärit antikehi, on selle eesmärk blokeerida närve kahjustavate antikehade toime.

Valu leevendamiseks võib anda ka valuvaigisteid, mis võivad olla väga intensiivsed.

Antikoagulandid (hepariin) ja kompressioonsukkade kasutamine võivad aidata vältida trombide teket ja soodustada vere tagasivoolu südamesse.

Pärast ägedat faasi peab isik järgima multidistsiplinaarset taastusravi, mis hõlmab:

Füsioteraapia, lihasjõu suurendamiseks ning kehahoiaku ja liigutuste parandamiseks
kõneteraapia, sest sageli püsivad tõsised kõne- ja neelamisraskused, eriti pärast abistavat ventilatsiooni
toitumisalane konsultatsioon, et tagada õige toitumisalane tugi pärast mis tahes parenteraalset toitmist
psühholoogiline tugi, üksikisik ja perekond