Behçeti sündroom

Sisu

Sissejuhatus

Behçeti tõbi ehk sündroom on haruldane ja vähetuntud autoimmuunhaigus, mille puhul immuunsüsteem ründab oma veresooni (veene ja artereid) ja paneb need põlema. Seetõttu on a vaskuliit aja jooksul püsiv (krooniline), mis võib mõjutada paljusid elundeid. See on oma nime saanud Türgi dermatoloogi järgi Hulusi Behçet kes kirjeldas seda esmakordselt 1937. aastal.

Behçeti sündroomi avastamine (diagnoosimine) võib olla keeruline, kuna selle põhjustatud häired (sümptomid) on üldised ja levinud ka teistele haigustele. Peamised on järgmised:

  • väikesed haavad (haavandid) suus ja suguelunditel
  • silma vaskulaarse kihi põletik (tagumine uveiit või panuveiit)
  • nahalööbed, mis sarnaneb aknega
  • peavalu
  • liigesevalu, jäikus ja turse

Enamik inimesi vahelduvad perioodide vahel, mil sümptomid (sümptomid) on raskemad (ägenemised või ägenemised) ja teised, kui need täielikult kaovad (remissioon).

Behçeti sündroom võib areneda äärmiselt tugevalt, kuid aja jooksul võivad mõned häired stabiliseeruda ja muutuda vähem tüütuks.

See mõjutab peamiselt noori isaseid ja on sagedamini levinud Vahemere basseinis.

Arvatakse, et Behçeti sündroomiga inimestel on geneetiline eelsoodumus selle tekkeks.

Ravi seisneb häirete kontrolli all hoidmises põletikku vähendavate ravimitega:

  • kortikosteroidid, tugevatoimelised põletikuvastased ravimid
  • immunosupressandid, immuunsüsteemi aktiivsust vähendavad ravimid
  • bioloogilised teraapiad, ravimid, mis mõjutavad põletikuga seotud bioloogilisi protsesse

Sümptomid

Haiguse käigus võivad perioodid, mil häired puuduvad (remissioon), vahelduda perioodidega, mil need ilmnevad erineva raskusastmega (ägenemised ja ägenemised).

Peamised Behçeti tõvest põhjustatud häired (sümptomid) on järgmised:

  • suuhaavandid, 97–99% inimestest tekivad suuhaavandid (haavandid), mis näevad välja samasugused kui tavalised haavandid, kuid neid võib olla rohkem ja need võivad olla valusamad. Enamasti tekivad need keelel, huultel, igemetel ja põskede siseküljel.Tavaliselt paranevad paari nädala jooksul ilma armistumiseta, kuigi sageli tulevad tagasi.
  • suguelundite haavandidon Behçeti sündroomi tavaline häire. Meestel ilmuvad need tavaliselt munandikotti. Naistel tekivad need emakakaelal, häbeme või tupe piirkonnas Suguelundite haavandid on tavaliselt valulikud ja jätavad armid umbes pooltel juhtudel.Meestel võib tekkida ka munandite põletik (turse), naistel võib tekkida valu. Behçeti tõvest põhjustatud suguelundite haavandid ei ole nakkavad ja neid ei saa sugulisel teel edasi kanduda
  • nahakahjustused, väga sagedased, hõlmavad peamiselt papuleid ja pustuleid, st aknega sarnaseid laike, aga ka pseudofollikuliiti ja nodoosset erüteemi (mida iseloomustavad valulikud sõlmekesed nahal) Üldiselt paranevad need 14 päeva jooksul, kuigi sageli taastuvad. nodoosse erüteemist võib jäta nahapiirkonnad värvituks
  • uveiit, silma vaskulaarse kihi (uvea) põletik on teine ​​Behçeti sündroomi levinud haigus (sümptom), mis esineb ligikaudu pooltel juhtudest ja areneb sageli ootamatult. Kõige sagedasem uveiit on tagumine, kõige raskem vorm, mõnikord võivad mõlemad silmad olla korraga kahjustatud.Kui ilmnevad sellised häired nagu:
    • silmade valu ja punetus
    • punktid, mis liiguvad vaateväljas
    • ähmane nägemine
    on vaja viivitamatult ühendust võtta silmaarsti, "silmaarstiga.
    Rasketel juhtudel võib silmapõletik viia püsiva nägemise kaotuseni, kuid kiire ja õige ravi korral juhtub seda harva.
  • liigesepõletik, Behçeti tõbi mõjutab liigeseid kahel inimesel kolmest, põhjustades artriidilaadseid häireid, nagu valu, jäikus, turse, soojus ja hellus.Kõige sagedamini kannatavad liigesed põlved, pahkluud, randmed ja Püsiv liigesekahjustus on aga harvaesinev ja häireid saab tavaliselt edukalt kontrollida
  • patergia ja patergia-testMõnedel Behçeti sündroomiga inimestel on nahk vigastuste või ärrituse suhtes eriti tundlik. Seda nähtust tuntakse kui patergia, see on mittespetsiifiline hüperreaktiivsus, mis tekib nahal pärast nõelaga läbitorkamist ja taandub spontaanselt. Kui isik on patoloogilise testi suhtes positiivne, tekib 48 tunni pärast üle 2 millimeetri suurune paapul
  • seedetrakti häired, nagu mao- ja sooltepõletik, mis võib põhjustada:
    • halb enesetunne ja oksendamine
    • kõhuvalu
    • seedehäired
    • isutus
    • kõhulahtisus koos verejooksuga
  • tromboos, Behçeti sündroomiga kaasnev veresoonte limaskesta põletik võib mõnikord põhjustada a süvaveenitromboos (DVT), mis on verehüübe teke süvaveenis, tavaliselt jalgades. DVT sümptomiteks on tugev valu kahjustatud piirkonnas, turse, soojus ja naha punetus piirkonnas, kus tromb on moodustunud. DVT nõuab viivitamatut arstiabi. Kui kahtlustate, et teil on DVT, peate minema kiirabisse. kohe lähemale
  • aju veenide tromboos (TVC), harvem, tekib siis, kui aju välimise ja sisemise kihi vahele jäävatesse veresoontesse tekib tromb. See tromb võib põhjustada "aju verevoolu häireid (insult). Aju veenide tromboosist tulenevad häired on järgmised:
    • halb peavalu, mida kirjeldatakse kui tuikavat, läbistavat või väga teravat ja äkilist valu
    • segane kõne (hägune kõne)
    • krambid
    • kuulmislangus
    • topeltnägemine
    • insuldi sümptomid, nagu lihasnõrkus või mõlema kehapoole halvatus
    TVC-d tuleks käsitleda "hädaabina. Insuldi kahtluse korral helistage viivitamatult numbril 112 või 118, et kutsuda kiirabi".
  • aneurüsmidpõletik võib veresoonte seinu nõrgendada ja nende sees oleva rõhu tõttu väljapoole laieneda. Seda turset tuntakse kui aneurüsm. Tavaliselt ei põhjusta need märgatavaid häireid, välja arvatud juhul, kui veresoone sein muutub nii nõrgaks, et see puruneb. Aneurüsmi rebend võib põhjustada erinevaid häireid sõltuvalt sellest, kus see tekkis:
    • jäsemevalu või äkiline peavalu
    • pearinglus
    • õhupuudus
    • köha verega
    • segadus
    • teadvusekaotus
  • närvisüsteemi põletik, kui see tekib, põhjustab see kõige tõsisemaid Behçeti sündroomiga seotud häireid. Need arenevad kiiresti mõne päeva jooksul ja võivad hõlmata:
    • peavalu
    • topeltnägemine
    • tasakaalu kaotus
    • krambid
    • osaline halvatus (ühel kehapoolel)
    • käitumuslikud või isiksuse muutused
  • üldised vaevusedäärmise füüsilise või vaimse väsimuse (väsimuse) tõttu võib Behçeti tõvega inimestel esineda probleeme mis tahes tüüpi tegevusega

Põhjused

Behçeti tõve korral tunneb immuunsüsteem oma veresooni võõrastena ja ründab neid.Ei ole selge, mis on käivitav põhjus, kuid me mõtleme sellele:

  • geneetiline eelsoodumus, arvavad teadlased, et tegemist on geneetilise eelsoodumusega ja et eelsoodumusega indiviidi haiguse vallandavad veel teadmata välised tegurid. Behçet' sündroomi seostatakse sageli (umbes 72% juhtudest) histo-sobivuse antigeeniga (rakul esinevad molekulid). membraan) HLA-B51, eriti Vahemere basseinist ja Kaug-Idast pärit inimestel
  • keskkonnateguridKuigi konkreetne keskkonnategur pole veel kindlaks tehtud, on täheldatud, et väljaspool oma kodumaad elavasse riskietnilisse rühma kuuluvatel inimestel on väiksem tõenäosus haigestuda Behçeti sündroomi. Haigus on levinum Kaug-Idas, Lähis-Idas ja Vahemere maades, nagu Türgi, Iraan ja Iisrael (iidne "siiditee").

Diagnoos

Behçeti tõve kindlakstegemiseks (diagnoosimiseks) või muude olemasolevate häirete võimalike põhjuste välistamiseks võib olla vajalik teha mitmeid teste:

  • vereanalüüs
  • uriini analüüs
  • instrumentaalsed pildiuuringud: röntgenikiirgus, kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI)
  • väikese nahatüki eemaldamine (naha biopsia)
  • patergia-test, testid, et tuvastada naha eriline tundlikkus haavade või ärrituse suhtes
  • otsida HLA-B51 klassi I histo-sobivuse antigeeni, mis on kasulik haiguse kindlakstegemiseks (diagnoosimiseks).

Praegused juhised näitavad, et Behçeti tõbe saab ohutult kindlaks teha (diagnoosida), kui viimase 12 kuu jooksul on esinenud vähemalt kolm suuhaavandite episoodi koos vähemalt kahe järgmise häirega (sümptomiga):

  • suguelundite haavandid
  • silmapõletik (uveiit)
  • nahakahjustused
  • patergia (ülitundlik nahk)

Teraapia

Praegu ei ole Behçeti tõbe ravida, kuid mitmed ravimeetodid võivad aidata leevendada sümptomeid (sümptomeid) ja vähendada tõsiste tüsistuste riski.

Kui Behçeti tõve esinemine on kinnitust leidnud, tuleks individuaalse raviplaani koostamiseks konsulteerida mitmete selle haiguse ravis kogenud spetsialistidega. Kaasatud spetsialistide hulka kuuluvad:

  • dermatoloog
  • suuravi spetsialist
  • reumatoloog
  • silmaarst
  • neuroloog

Raviplaan hõlmab erinevate ravimite kombinatsiooni kasutamist.Sõltuvalt kaebuste (sümptomite) tüübist ja raskusastmest võib osutuda vajalikuks pikaajaline ravimite võtmine, et vältida tõsiste tüsistuste teket nagu nägemise kaotus.

Ravimid

Behçeti tõve erinevate vaevuste (sümptomite) raviks võib kasutada eri kategooriaid ravimeid:

  • kortikosteroidid
  • immunosupressandid
  • bioloogilised teraapiad

Kortikosteroidid

Kortikosteroidid on võimsad põletikuvastased ravimid. Sõltuvalt ravitavatest häiretest võib kasutada järgmist:

  • paiksed kortikosteroidid, silmatilgad, kreemid või geelid, mida tuleb kanda otse kahjustatud alale
  • suukaudsed kortikosteroidid, tabletid või kapslid, mis üldiselt vähendavad põletikku
  • kortikosteroidid süstimiseks, kasutatakse aeg-ajalt

Suukaudsete kortikosteroidide pikaajaline kasutamine on seotud mõningate soovimatute toimetega (kõrvaltoimetega), mille hulka kuuluvad:

  • suurenenud söögiisu, mis toob kaasa kaalutõusu
  • meeleolumuutused
  • suurenenud rõhk silmas (glaukoom)
  • kõrge vererõhk (hüpertensioon)
  • luude haprus (osteoporoos)
  • katarakt
  • diabeet

Immunosupressandid

Immunosupressandid on ravimid, mis vähendavad organismi kaitsesüsteemi (immuunsüsteemi) aktiivsust, katkestades seeläbi põletikulise protsessi, mis põhjustab enamiku Behçeti tõve sümptomitest (sümptomid).

Behçeti sündroomi korral kasutatavate immunosupressiivsete ravimite näidete hulka kuuluvad: asatiopriin, tsüklosporiin, metotreksaat, mükofenolaatmofetiil ja talidomiid. Need ravimid on tavaliselt saadaval tablettide, kapslite ja süstidena. Abiks võib olla ka kolhitsiin, põletikuvastane ravim, mida sageli kasutatakse podagra raviks.

Kuigi immunosupressante saab kasutada mitmesuguste Behçeti tõve häirete raviks, võivad need põhjustada soovimatuid toimeid (kõrvaltoimeid), mille hulka kuuluvad:

  • mõju vererakkudele ja maksale, võib osutuda vajalikuks regulaarselt kontrollida nende toimimist vereanalüüside abil
  • suurenenud infektsioonide riskvõimalikest infektsiooninähtudest tuleb võimalikult kiiresti oma arsti teavitada
  • halb enesetunne ja oksendamine
  • kõhuvalu
  • kõhulahtisus
  • ajutine juuste väljalangemine
  • kipitus
  • lihaskrambid ja nõrkus

Kuna mõned immunosupressandid võivad põhjustada ka sündimata lapse defekte, ei tohi neid võtta, kui olete rase või plaanite rasestuda.

Bioloogilised teraapiad

Bioloogilised ravimeetodid koosnevad uutest ravimitest, mis on suunatud põletikuga seotud bioloogilistele protsessidele.Näiteks rühm ravimeid, mida nimetatakse kasvaja nekroosifaktori alfa inhibiitorid (TNFalfa inhibiitorid) toimivad molekuli blokeerides TNFalfa mis põhjustab suure osa Behçeti tõvega seotud põletikust.

Bioloogilised ravimeetodid võivad põhjustada mitmeid soovimatuid mõjusid (kõrvaltoimeid), sealhulgas:

  • suurenenud infektsioonide risk
  • peavalu
  • pearinglus
  • iiveldus
  • lihas- ja liigesevalu
  • äkilised südamelöögid (südamepekslemine)
  • suurenenud südame löögisagedus (tahhükardia)

Võimalikest infektsiooninähtudest tuleb arstile võimalikult kiiresti teatada.

Spetsiifiliste häirete (sümptomite) ravi

Behçeti sündroomi jaoks kasutatavad spetsiifilised ravimid sõltuvad ravitavast häirest:

  • haavandid ja nahakahjustused, paiksed kortikosteroidid, nagu kreemid, suuveed ja pihustid, on tavaliselt esimene soovitatav ravi suu ja suguelundite haavandite korral. Raskete haavandite ja kahjustuste korral, mis ei allu muule ravile, on soovitatav immunosupressiivne või bioloogiline ravi
  • uveiitVõimaliku nägemise kaotuse ohu tõttu peab silmaarst hoolikalt hindama Behçeti tõvest põhjustatud silmapõletikku. Silmapõletiku ravi hõlmab sageli asatiopriini ja kortikosteroidi tablettide või silmatilkade kasutamist.Raskematel juhtudel, kui kortikosteroidid ei ole mõjunud, ravi mükofenolaatmofetiili, tsüklosporiini või bioloogilise raviga.
  • liigesevaludTavalised valuvaigistid, nagu atsetaminofeen, ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) võivad mõnikord aidata valu leevendada. Tablettidena manustatav kolhitsiin võib olla kasulik liigesepõletiku vähendamiseks. Rasketel juhtudel, kui ravi ei ole andnud tulemusi, võib soovitada asatiopriini või bioloogilist ravi.
  • seedetrakti häiredBehçeti tõvest põhjustatud mao- ja sooltepõletiku vähendamiseks võib kasutada mitmeid ravimeid, sealhulgas kortikosteroide, immunosupressante ja bioloogilisi ravimeetodeid. Mõnikord põhjustab soolepõletik kahjustusi ja verejooksu ning kuigi harva, võib verejooksu peatamiseks vaja minna erakorralist operatsiooni.
  • peavaluBehçeti sündroomi korral ravitakse peavalu samamoodi nagu migreeni: peavalu ennetavad ravimid (nt beetablokaatorid) või peavalu leevendavad ravimid (nt MSPVA-d).
  • tromboos, tromboosi ravitakse tavaliselt antikoagulantidega – ravimitega, mis aitavad verd vedeldada ja vähendavad trombide tekke ohtu, mis võib selle voolu blokeerida. Behçeti sündroomi puhul on antikoagulantide kasutamine vastuoluline, sest trombid kipuvad pigem veresoonte seinte külge kinni jääma, mitte eralduma ja läbi vere liikuma. Lisaks võib antikoagulantide kasutamine suurendada aneurüsmide rebenemise ohtu, põhjustades tõsiseid sisemisi aneurüsme verejooks. Seetõttu ravitakse verehüübeid kortikosteroidide ja immunosupressantide kombinatsiooniga, et vähendada veresoonte põletikku.Antikoagulante kasutatakse ainult siis, kui on kindel, et aneurüsmid puuduvad.
  • aneurüsmid, aneurüsme ravitakse kortikosteroidide ja immunosupressantide kombinatsiooniga või tsüklofosfamiidi infusioonidega, et vähendada kahjustatud veresoone põletikku ja vältida aneurüsmi süvenemist. Kaaluda võib ka kirurgilisi sekkumisi või protseduure (stente).
  • kesknärvisüsteemi põletik, kesknärvisüsteemi põletikust põhjustatud kergemad häired, nt kahelinägemine, võivad paraneda iseenesest, ilma et oleks vaja ravi.Raskemad häired, nagu halvatus ja käitumismuutused nõuavad ravi kortikosteroididega või immunosupressantidega süstimist või bioloogilist ravi
  • rasedus ja viljakus, Behçeti sündroom ei mõjuta naiste viljakust, kuid on oluline, et iga rasedus oleks võimalusel planeeritud. Tegelikult võivad paljud haiguse raviks kasutatavad ravimid, näiteks talidomiid, põhjustada sündimata lapse defekte. Enne rasestumist on soovitatav rääkida arstidega, et kohandada raviplaani ja vältida riske. Behçeti tõbi võib kahjustada meeste viljakust.See võib ilmneda haiguse enda või mõnede immunosupressiivsete ravimite kõrvaltoimete tõttu. Näiteks kolhitsiin võib ajutiselt vähendada spermatosoidide arvu
  • Vastsündinu Behçeti tõbi, mis esineb sündimisel, võib põhjustada haavandeid lapse suguelundites ja suus. See on äärmiselt haruldane ja seda saab sümptomite (sümptomite) leevendamiseks ravida kortikosteroidravimitega. Tavaliselt taandub haigus kuue kuni kaheksa nädala jooksul pärast sündi

Bibliograafia

NHS. Behçeti haigus (inglise)

Toimetaja Valik 2023

Desinfektsioonivahendid

Desinfektsioonivahendid

Desinfektsioonivahendid on ained, mille eesmärk on vähendada ja/või ära hoida bakterite, viiruste, eoste ja mõnel juhul vetikate või muude mikroorganismide toimet.

Antatsiidsed ravimid

Antatsiidsed ravimid

Antatsiidid on nn käsimüügiravimid, mis neutraliseerivad mao happesust, leevendades koheselt valu, kõrvetisi ja muid vesinikkloriidhappe liigsest tootmisest põhjustatud vaevusi (mao ülihappesus), ilma siiski sekkumata.