Sisu

Sissejuhatus

Addisoni tõbi (tuntud ka kui primaarne neerupealiste puudulikkus või hüpoadrenalism) on haruldane haigus, mis mõjutab kahte väikest näärmet, nn. neerupealised, mis asuvad neerude kohal ja toodavad kahte olulist hormooni: kortisooli ja aldosterooni.

Addisoni tõve korral on neerupealised kahjustatud ja ei tooda neid kahte hormooni piisavas koguses.

Addisoni tõbi esineb naistel sagedamini kui meestel ja kuigi see mõjutab igas vanuses inimesi, on see kõige levinum 30–50-aastastel.

Varakult ilmnevad häired (sümptomid) on tavalised ka teistele haigustele ja hõlmavad järgmist:

  • väsimus (energia või motivatsiooni puudumine)
  • lihaste nõrkus
  • kerge depressioon
  • isutus ja kaalukaotus
  • suurenenud janu

Aja jooksul võib ilmneda ka järgmine:

  • pearinglus
  • minestamine
  • krambid ja kurnatus
  • tumedad huuled või igemed

Addisoni tõve täpne põhjus ei ole teada, kuid 70% inimestest on kaasatud keha kaitsesüsteem (immuunsüsteem), mis ründab ja hävitab neerupealise välimise kihi (koore), katkestades steroidide tootmise. hormoonid, aldosteroon ja kortisool.

Addisoni tõbe ravitakse puuduvate hormoonide manustamisega (asendusravi). Nii saab vaevusi suuresti leevendada. Tegelikult elab enamik inimesi tavalist elu, millel on vähe piiranguid.

Mõnel juhul võib haigus äkitselt süveneda ja põhjustada nn "neerupealiste kriisi": see juhtub siis, kui kortisooli tase oluliselt langeb.

Neerupealiste kriis kujutab endast "meditsiinilist hädaolukorda ja selle ilmnemisel tuleb kohe helistada numbril 112 (või 118) ja paluda kiirabi".

Sümptomid

Esialgu võib Addisoni tõbe olla raske märgata, kuna esialgsed sümptomid (sümptomid) on sarnased paljude teiste haiguste omadega. Nad sisaldavad:

  • väsimus (energia või motivatsiooni puudumine)
  • äärmine unisus või väsimus (letargia)
  • lihaste nõrkus
  • kerge depressioon või ärrituvus
  • isutus ja kaalukaotus
  • vajadus sageli urineerida
  • suurenenud janu
  • iha soolase toidu järele

Hormooni aldosterooni puudumine võib põhjustada dehüdratsiooni, kuna see reguleerib soolade ja vee tasakaalu.

Hilisemad kaebused (sümptomid)

Kuude või aastate jooksul kipuvad järk-järgult arenema muud tüüpi vaevused.

Näiteks muust haigusest või õnnetusest põhjustatud stress võib põhjustada:

  • pearinglus ja minestamine, mis on põhjustatud madalast vererõhust
  • iiveldus
  • Ta närtsis
  • kõhulahtisus
  • kõhu-, liigese- või seljavalu
  • lihaskrambid
  • depressioon
  • naha, huulte ja igemete tume värvus (hüperpigmentatsioon), eriti käte kortsudes, armidel, sõrmenukkidel või põlvedel
  • vähenenud seksuaalne soov (libido), eriti naistel
  • menstruaaltsükli häired, naistel

Addisoni tõvega lapsed võivad olla suguküpsuses (puberteedieas).

Mõnedel haigetel inimestel on madal veresuhkru tase (hüpoglükeemia), mille tagajärjeks on keskendumisraskused, segasus, ärevus ja isegi teadvusekaotus (eriti lastel).

Addisoni tõvega seotud häirete ilmnemisel on soovitatav pöörduda oma perearsti poole, kes saab kindlaks teha (diagnoosida) või välistada haiguse esinemise. Haigused paranevad õige hooldusega.

Neerupealiste kriis

Ravimata Addisoni tõve korral väheneb neerupealiste toodetud hormoonide tase järk-järgult ja häired (sümptomid) süvenevad järk-järgult, kuni jõuavad eluohtliku olukorrani, nn. neerupealiste või Addisoni kriis.

Neerupealiste kriisi tunnuste hulka kuuluvad:

  • raske dehüdratsioon
  • kahvatus, külma tunne
  • higistamine
  • kiire ja pinnapealne hingamine
  • pearinglus
  • tugev oksendamine ja kõhulahtisus
  • tõsine lihasnõrkus
  • peavalu
  • tugev unisus või teadvusekaotus

Neerupealiste kriis on "meditsiiniline hädaolukord ja võib ravi puudumisel lõppeda surmaga. Kui see peaks juhtuma, peate viivitamatult helistama numbril 112 või 118, et kutsuda kiirabi".

Põhjused

Addisoni tõbi areneb siis, kui neerupealiste välimine kiht (neerupealiste koor) on kahjustatud ja selle tulemusena väheneb hormoonide tootmine.

Addisoni tõve põhjuste hulka kuuluvad haigused, mis kahjustavad neerupealiste tööd, põhjustades toodetud hormoonide koguse puudulikkust: 80% juhtudest on põhjustatud autoimmuun- ja nakkusvormidest (tuberkuloos). Teised primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused on neerupealiste kasvajad, amüloidoos, hemokromatoos, neerupealiste verejooks, neerupealiste kirurgiline eemaldamine või sünnil esinev neerupealiste haigus (kaasasündinud).

Autoimmuunsus

Autoimmuunsus on Addisoni tõve kõige levinum põhjus.

Organismi kaitsesüsteem (immuunsüsteem) kaitseb tavaliselt infektsioonide ja haiguste eest.Autoimmuunhaiguste korral aga ei tunne immuunsüsteem oma organeid ja kudesid ära ning kogemata ründab ja hävitab neid.

Addisoni tõbi võib areneda, kui immuunsüsteem ründab neerupealisi, kahjustades tõsiselt välist osa (koore). Kui 90% ajukoorest hävib, ei suuda neerupealised enam piisavalt toota steroidhormoone kortisooli ja aldosterooni. Kui nende tase hakkab langema, on tunda Addisoni tõve häireid (sümptomeid).

Geneetika

Uuringud on näidanud, et mõningaid teatud geenidega inimesi mõjutavad autoimmuunhaigused tõenäolisemalt.

Ei ole selge, kuidas need geenid Addisoni tõve tekkeni viivad, kuid risk on suurem, kui lähedane pereliige põeb "muu autoimmuunhaigust, näiteks:

  • vitiliigo, krooniline (pikaajaline) nahahaigus, mis põhjustab valgete laikude tekkimist
  • 1. tüüpi diabeet, krooniline haigus, mis on põhjustatud liigsest glükoosisisaldusest veres
  • hüpotüreoidism

Muud põhjused

Tuberkuloos (TB) koos autoimmuunsusega on Addisoni tõve kõige levinum põhjus kogu maailmas.Tuberkuloos on „bakteriaalne infektsioon, mis mõjutab peamiselt kopse, kuid võib levida ka mujale kehaosadesse. See võib põhjustada Addisoni tõbe, kui see kahjustab neerupealisi.

Muud Addisoni tõve võimalikud põhjused on järgmised:

  • infektsioonidnt AIDSi või seeninfektsioonidega seotud
  • neerupealiste verejooks, mis mõnikord on seotud meningiidi või muud tüüpi raske sepsisega
  • neerupealiste vähk
  • amüloidoos, haigus, mille korral luuüdi rakkude poolt toodetud valk amüloid koguneb neerupealistesse ja kahjustab neid
  • mõlema neerupealise kirurgiline eemaldamine (adrenalektoomia), näiteks kasvaja eemaldamiseks
  • adrenoleukodüstroofia (ALD), haruldane pärilik haigus, mis piirab neerupealiste ja aju närvirakkude eluiga ning mõjutab sagedamini noori
  • mõned Cushingi sündroomi raviks vajalikud ravimeetodid (väga kõrge kortisooli tase)

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Hormoonide tootmist neerupealiste poolt võib mõjutada ka hüpofüüsi kahjustus – aju all paiknev väike nääre, mis stimuleerib neerupealisi, vabastades spetsiifilise hormooni.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus, mis on põhjustatud hüpofüüsi kahjustusest, erineb Addisoni tõvest ja võib esineda hüpofüüsi vähi korral.

Diagnoos

Addisoni tõve hindamine (diagnoos) põhineb eelkõige praegustel häiretel (sümptomitel), isiku praegusel ja varasemal tervislikul seisundil ning lähisugulastel esinevatel autoimmuunhaigustel.

Haiguse kindlakstegemiseks viib arst läbi mitmeid uuringuid:

  • naha võimalik tume värvus, eelkõige:
    • kortsud peopesal
    • küünarnuki kortsud
    • mis tahes arm
    • huuled ja igemed
    Siiski ei esine hüperpigmentatsiooni kõigil Addisoni tõve juhtudel
  • vererõhu mõõtmine kas lamades või kohe pärast püstitõusmist, et kontrollida, kas asendi muutmisel ei ole vererõhu langust (posturaalne või ortostaatiline hüpotensioon)

Ta võib määrata ka mitmeid teste, mis hõlmavad:

  • vereanalüüs, et mõõta naatriumi, kaaliumi ja kortisooli taset. Elektrolüütide häired, sealhulgas madal naatriumisisaldus, st vähem kui 135 milliekvivalenti liitri kohta (mEq / l), kõrge kaaliumisisaldus (üle 5 mEq / l) ja kõrgenenud BUN on iseloomulikud ja võivad viidata Addisoni tõve esinemisele.
  • teatud hormoonide annustamine, mille määrab referentspetsialist: endokrinoloog.Madal aldosterooni hormooni tase, suur kogus adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), madal veresuhkru tase ja/või neerupealise vastu suunatud antikehade olemasolu (positiivsed neerupealiste antikehad) võivad olla Addisoni tõve tunnusteks.
  • Synactheni stimulatsiooni testKui kortisooli tase veres on madal või esinevad sümptomid viitavad Addisoni tõvele, tuleb läbida neerupealiste koore stimulatsiooni test. The Synacthen on adrenokortikotroofse hormooni (ACTH) kunstlik (sünteetiline) koopia, mida toodab looduslikult ajuripats, et stimuleerida neerupealisi vabastama hormoone kortisooli ja aldosterooni. Synacthen, peaksid neerupealised reageerima samal viisil, nagu nad reageeriksid loomuliku ACTH hormooniga ning vabastaksid verre kortisooli ja teisi steroidhormoone.Uuring seisneb kortisooli sisalduse kontrollimises veres enne ravimi süstimist. Synacthen käsivarres ja kortisooli mõõtmine 30 ja 60 minuti pärast. Kui adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tase on kõrge (suurem või võrdne 50 pikogrammi milliliitri kohta, pg / ml), kuid kortisooli tase on madal (alla 5 mikrogrammi detsiliitri kohta, mg / dl), kinnitatakse Addisoni tõbe.
  • kilpnäärme funktsiooni test, lisaks stimulatsioonitestile Synacthen saate mõõta kilpnäärme talitlust, mis toodab hormoone, mis kontrollivad organismis kasvu ja ainevahetust.Addisoni tõvega inimestel on sageli kilpnäärme alatalitlus (hüpotüreoidism)
  • instrumentaalsed pildiuuringudmõnel juhul võib endokrinoloog tellida neerupealiste kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI).
  • hindamine neerupealiste kriisi ajal, ravimata Addisoni tõbi põhjustab neerupealiste kriisi.Kui see on pooleli, ei ole piisavalt aega Synactheni stimulatsioonitesti tegemiseks ja seega ka haiguse kinnitamiseks. Neerupealiste kriis kujutab endast tegelikult "kiireloomulist olukorda, kuna see võib olla eluohtlik ja nõuab viivitamatut abi.

Teraapia

Addisoni tõbi on aja jooksul püsiv (krooniline) ja nõuab pidevat uimastiravi. Puuduvate hormoonide igapäevane manustamine (asendusravi) võib taastada normaalse taseme isegi siis, kui neerupealiste kahjustus on kaugelearenenud.

Tänu nendele ravimeetoditele saab patsient elada normaalset elu.

Mõnel juhul on võimalik ravida haiguse algpõhjuseid, nagu näiteks tuberkuloosi (TB) puhul, mida ravitakse vähemalt kuuekuulise antibiootikumikuuriga.

Addisoni tõve ravimid

Ravi hõlmab tavaliselt kortikosteroidide asendusravi andmist kogu ülejäänud eluks. Kortikosteroidravimeid kasutatakse hormoonide kortisooli ja aldosterooni taastamiseks, mida organism enam ei tooda, tavaliselt võetakse neid tablettidena kaks-kolm korda päevas.

Enamikul juhtudel kasutatakse kortisooli asendamiseks ravimit nimega kortisool hüdrokortisoon. Teised harvemini kasutatavad ravimid on prednisoloon või deksametasoon. Aldosteroon asendatakse ravimiga, mida nimetatakse fludrokortisoon.

Üldiselt ei ole Addisoni tõve raviks kasutatavatel ravimitel soovimatuid mõjusid (kõrvaltoimeid), välja arvatud juhul, kui annus on liiga suur. Kui te võtate pikema aja jooksul vajalikust suurema annuse, suureneb teie osteoporoosi, meeleolumuutuste ja unehäirete (unetuse) risk.

Erakorraline ravi

Hädaolukorras peab patsient või tema perekond saama hüdrokortisooni süstida.See võib osutuda vajalikuks vigastusejärgse šoki korral või oksendamise ja kõhulahtisuse korral, kus ei ole võimalik ravimeid suu kaudu (suu kaudu) võtta.

Pärast hüdrokortisooni manustamist hädaolukorras tuleb teavitada raviarsti.

Ravige neerupealiste kriisi

Neerupealiste kriisi või Addisoni kriisiga tuleb tegeleda kiireloomulise arstiabiga.

Statsionaarne ravi seisneb inimese rehüdreerimises soolade ja suhkrute (naatrium, glükoos ja dekstroos) seguga ning hüdrokortisooni manustamises puuduva kortisooli asendamiseks. Lisaks ravitakse võimaluse korral neerupealiste kriisi võimalikke põhjuseid, näiteks infektsiooni.

Koos elamine

Addisoni tõvega inimesed kogevad sageli väsimuse ja jõukaotuse perioode; nende käsitlemise õppimine võib võtta aega.

Endokrinoloogi vastuvõtud tuleks planeerida iga 6-12 kuu järel, et kontrollida edenemist ja vajadusel kohandada ravi.

Ravimiannuse vahelejätmine või võtmise edasilükkamine võib põhjustada ärevust ja unetust; ravimite võtmata jätmine võib põhjustada neerupealiste kriisi, seega peate:

  • pidage meeles, et teil on alati arstiretseptid
  • varuge ravimeid kaasas, näiteks kotis, autos või tööl
  • võtke ravimeid iga päev õigel ajal
  • kui lahkute, pakkige kohvrisse lisakogused ravimeid, tavaliselt kaks korda rohkem, kui tavaliselt vaja läheb
  • pane ravimit käsipagasis, kui reisite lennukiga (kaasas arsti märge, mis selgitab vajadust)
  • teavitage oma haigusest lähedasi sõpru või kolleege. Rääkige neile neerupealiste kriisi tunnustest ja sellest, kuidas vajadusel sekkuda

Meditsiinilise hoiatuse käevõru

Tervishoiutöötajad üle maailma soovitavad Addisoni tõvega inimestel kanda meditsiinilise hoiatuse käevõru.

Pärast tõsist õnnetust, näiteks autoõnnetust, toodab terve inimene rohkem kortisooli, et tulla toime stressiolukordadega ja rasketest vigastustest tuleneva täiendava füüsilise stressiga.Addisoni tõve korral organism kortisooli ei tooda, seega selle asendamiseks ja neerupealiste kriisi vältimiseks on vaja hüdrokortisooni süsti.

Kanna meditsiinilise hoiatuse käevõru see on väga kasulik meditsiinipersonali teavitamisel haigusest ja vajalikest ravimitest. Käevõrud on juveelid, millele on graveeritud teie haiguse nimi ja number, millega hädaolukorras ühendust võtta.

Ravimite kohandamine

Teatud aegadel peate võib-olla muutma ravi, näiteks suurendama ravimi annust, kui ilmneb mõni järgmistest probleemidest:

  • haigus või infektsioon, eriti kui palavik on 38 °C või kõrgem
  • õnnetused, nagu autoõnnetus
  • kirurgia
  • hambaravi protseduur

Endokrinoloog kontrollib ravimite annuseid ja soovitab korrigeerida.

Bibliograafia

NHS. Addisoni haigus (inglise)

Toimetaja Valik 2022

Fanconi aneemia

Fanconi aneemia

Raske pärilik aneemia, mida iseloomustab luuüdi progresseeruv võimetus toota punaseid, valgeid vereliblesid ja vereliistakuid. See võib põhjustada leukeemiat ja vähki

Libisenud ketas

Libisenud ketas

Intervertebral song ehk kettasong tekib lülisambas, kui ketta kiuline rõngas, mis eraldab üht selgroolüli teisest, puruneb liigse pinge tõttu. Lisateavet põhjuste, tegurite kohta

Antidepressandid

Antidepressandid

Antidepressandid on ravimid, mida kasutatakse depressiooni raviks või selle kordumise vältimiseks; need võivad ravida depressiooni füüsilisi sümptomeid ja neid kasutatakse sageli koos spetsiaalsete meditsiiniliste ravimeetoditega