Sisu

Sissejuhatus

Hulgimüeloom või lihtsalt müeloom, see on vähk, mis areneb teatud luuüdis leiduvatest vererakkudest. Luuüdi on mõnede luude keskosas olev käsnjas kude, mille ülesanne on toota vererakke.

Müeloomi korral muutuvad plasmarakud, antikehade tootmisele spetsialiseerunud rakud gammaglobuliinid. Plasmarakkude liigne paljunemine põhjustab luuüdi paisumist, põhjustades paistetust ja mõnikord luumurde ning antikehade suurenemist veres.

Müeloom esineb sageli paljudes kehapiirkondades ja seetõttu nimetatakse seda mitmekordne. Kõige sagedamini mõjutatud piirkonnad on:

  • lülisammas
  • kolju
  • puusaluu
  • ribid

Võib juhtuda, et müeloom ei põhjusta algstaadiumis mingeid sümptomeid. Nendel juhtudel tehakse diagnoos vere- või uriinianalüüsi alusel, mis tehakse muudel põhjustel, millest tuleneb gammaglobuliinide koguse ebanormaalne suurenemine.

Kui need on olemas, hõlmavad sümptomid järgmist:

  • fikseeritud valu või pehmete luude tunne teatud kehapiirkondades
  • luude haprus, kerge luumurd
  • väsimus, aneemiast põhjustatud nõrkus ja õhupuudus
  • korduvad infektsioonid
  • verevalumid ja verejooks, nagu ninaverejooks, igemeverejooks või rasked menstruatsioonid.

Ülalkirjeldatud sümptomid on omased ka teistele haigustele, kuid nende ilmnemisel on siiski soovitatav pöörduda oma arsti poole.Kui kahtlustate, et teil on müeloom, võib arst määrata spetsiifilised vere- ja uriinianalüüsid, mis võimaldavad tuvastada müeloomirakkude poolt toodetud ebanormaalseid valke. Kui analüüside tulemused peaksid muutuma, nõuab arst edasiste uuringute ja sobivaima ravi määramiseks visiidi hematoloogi, verehaiguste eriarsti juurde.

Hulgimüeloom on haruldane vähitüüp. Igal aastal on Itaalias uute juhtumite arv 6,6 juhtu 100 000 inimese kohta meestel ja 4,5 juhtu 100 000 inimese kohta naistel.

Haiguse põhjus ei ole veel teada, kuigi see esineb kõige sagedamini:

  • inimesed, kelle veres on liiga palju gammaglobuliine (Ebakindla tähtsusega monoklonaalne gammopaatia, MGUS)
  • mehed
  • üle 60-aastased täiskasvanud, enamik juhtudest diagnoositakse umbes 70-aastaselt, samas kui alla 40-aastased juhtumid on haruldased
  • värvilised inimesed, on mustanahalistel inimestel müeloomi esinemissagedus ligikaudu kaks korda kõrgem kui valgenahalistel ja Aasia elanikkonnal

Müeloomi puhul on olemas erinevad keemiaravi skeemid, kus kasutatakse erinevaid ravimite kombinatsioone (melfalaan, prednisoon, tsüklofosfamiid, vinkristiin, doksorubitsiin), millele lisanduvad uued ravimid nagu talidomiid, lenalidomiid, bortesomiib, pomalidomiid. Mõnikord võib kasutada lokaliseeritud kiiritusravi ja harvem operatsiooni.

Bisfosfonaate saab kasutada luukahjustuste raviks.

Kaugelearenenud juhtudel on võimalik kasutada tüvirakkude siirdamist.

Hulgimüeloomi väljavaated elule paranevad aja jooksul pidevalt ja selle valdkonna uuringud näitavad edusamme.

Sümptomid

Arengu varases staadiumis ei põhjusta hulgimüeloom alati sümptomeid ega tüsistusi ning seetõttu diagnoositakse see mõnel juhul muudel põhjustel tehtud analüüside käigus.

Kui sümptomid on siiski olemas, hõlmavad need järgmist:

  • luuvalu, mõjutab kõige sagedamini selga, ribisid ja puusi. Sageli on see sünge, sügav ja püsiv ning süveneb liikumisega
  • luumurrud ja seljaaju kompressioon, hulgimüeloom võib luid nõrgendada ja muuta need luumurdude tekkeks kalduvamaks. Lülisambal ja ribidel on suurem luumurdude oht. Kui luumurd mõjutab selgroogu, võivad mõned selle lõigud kokku kukkuda, ilmnedes valu ja mõnikord ka seljaaju (närvikimbu) kokkusurumine, mis kulgeb mööda selga.
  • aneemiahulgimüeloom võib mõjutada luuüdi vererakkude tootmist, põhjustades aneemiat, mis on punaste vereliblede arvu vähenemine. Aneemia võib tekkida ka müeloomivastaste ravimite kõrvaltoimena.Aneemiline inimene võib tunda end väga väsinuna ja nõrkana ning kogeda õhupuudust.
  • korduvad infektsioonid, võivad müeloomiga inimesed sageli nakatuda, kuna haigus häirib organismi kaitsesüsteemi (immuunsüsteemi)
  • kaltsiumisisalduse tõus veres (hüperkaltseemia), mis on põhjustatud kaltsiumi suurenenud vabanemisest lümfoomi mõjutatud luudest Hüperkaltseemia põhjustatud sümptomite hulka kuuluvad: rahuldamatu janu, halb enesetunne, sage urineerimisvajadus, kõhukinnisus, segasus ja unisus
  • ebatavaline verejooksaeg-ajalt võib esineda veritsust igemetest, ninast, tugevat menstruatsiooni ja verevalumeid nahal. Selle sümptomi seletus seisneb müeloomirakkude poolt indutseeritud trombotsüütide (vererakud, mille ülesanne on ennetada verekaotust) tootmise blokeerimises.
  • suurenenud vere tihedus, mõnel inimesel võib veri muutuda tavalisest paksemaks (nimetatakse vere hüperviskoossuseks) ja selle tagajärjel võib tekkida ähmane nägemine, peavalu, pearinglus, igemete või nina veritsus ja õhupuudus.
  • neeruhäired, võib müeloomiga inimestel tekkida neerukahjustus vähirakkude ebanormaalsete valkude tootmise, hüperkaltseemia või müeloomi raviks kasutatavate ravimite tõttu. Neerukahjustuse korral võivad neerud halvasti funktsioneerida või isegi täielikult ummistuda. Sel juhul on sümptomid järgmised:
    • kehakaalu ja isu kaotus
    • pahkluude, jalgade ja käte turses
    • väsimus ja energiapuudus
    • õhupuudus
    • sügelev nahk
    • üldine halb enesetunne

Põhjused

Hulgimüeloom tekib teatud tüüpi luuüdi rakkude kasvaja transformatsioonist plasmarakud. Tavaliselt toodetakse plasmarakke kontrollitult, kuid müeloomi korral paljunevad nad liigselt ja täidavad luuüdi, häirides teist tüüpi vereliblede, näiteks punaste vereliblede ja valgete vereliblede tootmist.

Miks see juhtub, pole teada, kuid on teada, et see on seotud nn seisundiga ebakindla tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS) ja et mõned tegurid suurendavad müeloomi tekkeriski.

Ebakindla tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS)

Peaaegu kõigil juhtudel esineb hulgimüeloom inimestel, kellel on MGUS.

MGUS seisneb ebanormaalsete valkude nn kõrge taseme olemasolus veres immunoglobuliinid.

MGUS ei põhjusta sümptomeid ega vaja ravi. Siiski tekib igal aastal hulgimüeloom umbes ühel 100-st MGUS-ga inimesest. Ei ole teada, kuidas seda ennetada või edasi lükata, kuid MGUS-ga inimestel soovitatakse läbida perioodilisi ambulatoorseid kontrolle spetsialiseeritud hematoloogiakeskuses.

Muud tegurid

Muud tegurid, mis võivad suurendada hulgimüeloomi tekkeriski, on järgmised:

  • vanus, risk aja jooksul suureneb; Enamik juhtudest diagnoositakse tegelikult umbes 70-aastaselt, samas kui alla 40-aastased on juhtumid haruldased
  • sugu, on meestel müeloom tõenäolisem kui naistel
  • etniline kuuluvus, müeloom on etnilistel afroameeriklastel kaks korda tavalisem kui kaukaaslastel

On oletatud, et muude tegurite roll on endiselt ebakindel, näiteks:

  • MGUS-iga pereliikmed
  • hulgimüeloomiga pereliikmed
  • immuunsüsteemi talitlushäired (näiteks ravimite või HIV-nakkuse tõttu)
  • ülekaalulisus või rasvumine
  • kiirgus või mõned kemikaalid

Diagnoos

Hulgimüeloomi diagnoosimine on selle harulduse ja sümptomite puudumise tõttu keeruline.

Arstid võivad kahtlustada müeloomi esinevate sümptomite ja inimese üldise tervise põhjal. Kui see juhtub, määrab ta tavaliselt visiidi hematoloogi juurde, et viia läbi uuringud täiendavate analüüside ja röntgenikiirtega.

Vere analüüs

Vereanalüüsid võimaldavad teil vaadata teatud ainete ja protsesside taset, sealhulgas:

  • erütrotsüütide settimise kiirus (ESR) või vere viskoossus (PV). Hulgimüeloomi korral on need väärtused tavaliselt kõrgemad
  • ebanormaalsete antikehade tüübi ja koguse mõõtmine, mida toodavad kasvaja plasmarakud
  • hematokrit valemiga, erinevat tüüpi vererakkude arv. Hematoloog kontrollib, kas punaste vereliblede ja trombotsüütide arv on vähenenud
  • maksa- ja neerufunktsiooni näitajad
  • vere kaltsiumisisaldus

Uriini analüüs

Seda kasutatakse kasvaja plasmarakkude poolt toodetud ebanormaalsete valkude olemasolu hindamiseks, mida tuntakse nimetuse all monoklonaalsed kerged ahelad või Bence Jonesi valgud. Need valgud võivad verest uriini sattudes kahjustada neere. 24-tunnine uriinianalüüs mõõdab toodetud valgu kogust ja kontrollib neerude tööd.

Röntgenikiirgus ja muud tüüpi uuringud

  • röntgenikiirgus, kasulik pikkade luude (käte ja jalgade), kolju, selgroo ja vaagna kahjustuste otsimisel
  • kompuutertomograafia (CT)
  • magnetresonantstomograafia (MRI)
  • luuüdi biopsia, test, mis on vajalik hulgimüeloomi esinemise diagnoosimiseks. See seisneb väikese luuüdiproovi võtmises nõelaga, tavaliselt vaagnaluudest, et otsida kasvaja plasmarakkude olemasolu.

Teraapia

Hematoloogi juhitud arstide rühm märgib olemasolevate võimaluste hulgast välja selle, mida nad peavad parimaks raviks ja jagab valikut müeloomiga inimesega, kellel on lõplik otsus. Seetõttu on soovitatav koostada nimekiri küsimused, mis tuleb esitada arstidele kirjalikult ning olla enne haiglasse ravile minekut hästi kursis iga ravi eeliste ja puudustega.

Müeloomi ravil on kaks peamist eesmärki:

  • hoida haigust kontrolli all
  • ennetada ja ravida müeloomi põhjustatud haigusi, nagu aneemia ja luuvalu

Ravi on võimeline kontrolli all hoidma kasvajat ja parandama müeloomihaige elukvaliteeti, kuid ei suuda seda lõplikult välja ravida. See tähendab, et vähi kordumisel on vaja täiendavat ravi.

Kui aga müeloom sümptomeid ei põhjusta, ei ole viivitamatut ravi vaja, vaid tuleb perioodiliselt kontrollida, et kohe tuvastada selle progresseerumise nähud.

Kui aga müeloom vajab ravi, on kõige sagedamini kasutatavad ravimeetodid järgmised:

  • mitteintensiivne esmane ravi, vanematele inimestele või inimestele, kes ei ole hea tervise juures (see on kõige levinum)
  • intensiivne esmane ravi, noorematele või tervetele inimestele (peetakse liiga mürgiseks eakatele või ebatervislikele inimestele). See ravi hõlmab ravimite kasutamist suurtes annustes, millele järgneb luuüdi tüvirakkude siirdamine. Kombineeritud ravimid koosnevad keemiaravist, steroidravimist ja kas talidomiidist või bortesomiibist
    Mõlemad ravimeetodid hõlmavad müeloomivastaste ravimite kombinatsiooni võtmist
  • keemiaravi, keemiaravi ravimid on võimelised kõrvaldama müeloomirakke. Müeloomi raviks kasutatakse kõige sagedamini melfalaan ja tsüklofosfamiid. Enamasti on ravimid tableti kujul, need on suhteliselt hästi talutavad ja kõrvaltoimed on kerged. Võimalikud kõrvaltoimed on:
    • suurenenud risk nakatuda
    • halb enesetunne
    • Ta närtsis
    • juuste väljalangemine
  • steroidid, steroidravimid (kortisoon) aitavad kõrvaldada müeloomirakke ja tõsta keemiaravi efektiivsust.Kaks levinuimat müeloomi tüüpi on deksametasoon ja prednisoloon Steroidid võetakse suu kaudu (suukaudselt) pärast söömist.Võimalikud kõrvaltoimed võivad olla kõrvetised, täiskõhutunne. kõht, söögiisu suurenemine, meeleolu kõikumine ja uinumisraskused.
  • talidomiid, ravim, mis aitab eemaldada müeloomirakke. Ravi seisneb ühe tableti võtmises päevas, tavaliselt õhtul, kuna see kutsub esile unisuse. Kõrvaltoimed võivad olla:
    • kõhukinnisus
    • pearinglus
    • nahalööbed
    • tuimus või kipitus kätes ja jalgades (perifeerne neuropaatia)
    Talidomiidi ei saa raseduse ajal võtta, kuna see võib põhjustada loote defekte. Seetõttu peavad fertiilses eas naised ravi ajal kasutama usaldusväärset rasestumisvastast meetodit.Lisaks, kuna talidomiidi kasutamisel on oht verehüüvete tekkeks, on lisaks müeloomivastasele ravile vajalik võtta nende teket ennetav ravim.Sümptomite ilmnemisel, nagu valu või turse kummaski jalas o valu rinnus ja hingamisraskused (apnoe), tuleb koheselt ühendust võtta hematoloogiga
  • bortesomiib, see võib aidata müeloomirakke tappa, põhjustades neis valkude kogunemist. Ravimit manustatakse süstina, tavaliselt naha alla. Võimalikud kõrvaltoimed on:
    • väsimus
    • iiveldus
    • kõhulahtisus
    • tuimus või kipitus kätes ja jalgades (perifeerne neuropaatia)
  • tüvirakkude siirdamine, pärast esmast ambulatoorset ravi saab intensiivravi saanud inimest ravida haiglas veelgi suurema keemiaravi doosiga, et elimineerida võimalikult palju müeloomirakke. Kasutatavad ravimi suured annused kahjustavad aga ka tervet luuüdi niivõrd, et selle funktsiooni taastamiseks on vajalik tüvirakkude siirdamine. Enamikul juhtudel võetakse tüvirakud otse müeloomiga inimeselt enne ravi (seda nimetatakse autoloogseks siirdamiseks). Harvadel juhtudel võetakse need vennalt või õelt või isegi mitteseotud doonorilt (nimetatakse allogeenseks siirdamiseks).

Kasvaja taastekke ravi

Pärast ravi tehakse isikule perioodilisi kontrolle (vereanalüüsid ja/või instrumentaalanalüüsid), et tuvastada kohe esimesed retsidiivi ehk haiguse taasilmumise tunnused.

Retsidiiviravi sarnaneb tavaliselt juba tehtud raviga, kuigi mitteintensiivne ravi on eelistatavam intensiivravile. Lisaks juba kasutatud ravimitele võib kasutada uusi, nagu lenalidomiid, pomalidomiid või muud keemiaravi ravimid.

Samuti on võimalus, et "hematoloog küsib müeloomi põdevalt inimeselt, kas ta on nõus osalema kliinilises uuringus uute ravimite testimiseks.

Lenalidomiid ja pomalidomiid

Lenalidomiid ja pomalidomiid on sarnased talidomiidiga. Mõlemat tuleb võtta suu kaudu ja neil võivad olla kõrvaltoimed, näiteks:

  • suurenenud risk nakatuda, mis on tingitud valgete vereliblede arvu vähenemisest
  • aneemia, mida põhjustab punaste vereliblede väike arv
  • verevalumid ja verejooksmadala trombotsüütide arvu tõttu

Need ravimid võivad suurendada ka verehüüvete või muude talidomiidi tüüpiliste kõrvaltoimete tekkeriski.

Informeerige alati ravivat hematoloogi, kui lenalidomiidi või pomalidomiidi võtmise ajal ilmnevad ebatavalised probleemid või sümptomid.

Müeloomi sümptomite ja tüsistuste ravi

Müeloomi põhjustatud vaevuste või tüsistuste vähendamiseks on ette nähtud järgmised ravimeetodid:

  • valuvaigistid, luuvalu vähendamiseks
  • kiiritusravi, et leevendada luuvalu või vähendada vähirakkude arvu luus
  • bisfosfonaadid, mis aitab vältida luukahjustusi ja vähendada kaltsiumi taset veres
  • vereülekanne või erütropoetiinravi, punaste vereliblede arvu suurendamiseks ja aneemia raviks
  • kirurgiakahjustatud luude parandamiseks või tugevdamiseks või seljaaju kompressiooni raviks, mis on seljaaju läbiv närvikimp.
  • dialüüs, neerukahjustuse korral
  • plasmaferees, liigsete immunoglobuliinide eemaldamiseks verest ja viskoossuse vähendamiseks

Kõik need ravimeetodid võivad põhjustada kõrvaltoimeid ja tüsistusi. Seetõttu on vaja seda esmalt arutada hematoloogiga, et teada saada võimalikke riske ja kasu.

Kliinilised uuringud ja uuringud

Teadusuuringud töötavad selle nimel, et leida hulgimüeloomi uusi ravimeetodeid ja uusi viise juba kasutatavate ravimeetodite parandamiseks. Uurimise hõlbustamiseks võib hematoloog teha ettepaneku osaleda a kliinilises uuringus. Tavaliselt on kliinilise uuringu eesmärk võrrelda uut ravimit olemasolevaga, et näha, kas uus on enam-vähem tõhus. Oluline on aga meeles pidada, et uuritaval ravimil põhinev teraapia ei taga selle efektiivsust ning osalemine peab olema ainult vabatahtlik.

Bibliograafia

NHS. Hulgimüeloom (inglise)

Põhjalik link

Aiomi fond (Itaalia Meditsiinilise Onkoloogia Assotsiatsioon). Hulgimüeloom. Teave patsientidele

Rahvusvaheline müeloomifond

Itaalia vähihaigete, sugulaste ja sõprade ühendus (AIMaC). Hulgimüeloom ja muud plasmarakulised vähid

Toimetaja Valik 2023

Plasmavahetus

Plasmavahetus

Produktiivne plasmaferees seisneb vere võtmises ilma rakkudeta: plasma. Terapeutiline plasmaferees haigust põhjustavate rakkude või molekulide eemaldamisel või puuduvate ainete asendamisel