Sézary sündroom

Sisu

Sissejuhatus

Seal Sézary sündroom on T-rakulise lümfoomi eriti agressiivne vorm, mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp, mille puhul vähirakud (defineeritud kui Sézary rakud, mis on nimetatud haigust esmakordselt kirjeldanud dr Albert Sézary järgi) on võimelised tungima nahka, verre ja lümfisõlmedesse. .

Mõnel juhul aetakse sündroom segamini mükoos fungoides, millest see erineb kasvaja lümfotsüütide esinemise poolest mitte ainult nahas, vaid ka veres.

See on Mycosis fungoides'i järel teine ​​kõige levinum T-raku lümfoomi põhjus ja moodustab ligikaudu 3–5% naha T-rakulise lümfoomi juhtudest.

Sézary sündroom tekib keskmiselt pärast 60. eluaastat ja on meestel veidi sagedasem. Haigus areneb kiiresti ja alates selle avastamisest on oodatav eluiga 2–4 ​​aastat, kuigi elulemus pikeneb uute ravimite kasutamisel oluliselt.

Sézary sündroom, aga ka seente mükoos võib avalduda mitmel viisil erinevate faaside kaudu:

  • premükootiline faas, punased ketendavad laigud nende kehapiirkondade nahal, mis ei ole tavaliselt päikese käes. Laigud ei põhjusta tavaliselt ebamugavust ja võivad kesta kuid või aastaid. Selles etapis on löövet raske tuvastada seente mükoosina
  • plaastri faas, õhukesed, punased, ekseemitaolised laigud
  • naastude faas, väikesed punnid (papulid) või kõvad kahjustused nahal, mis võivad samuti olla punased
  • kasvaja staadium, tekivad nahale kasvajad, mis võivad haavanduda ja põhjustada kergesti nahainfektsioone

Haiguse areng ja ravivõimalused sõltuvad:

  • haiguse staadium
  • vigastuse tüüp
  • vanus ja sugu

Sümptomid

Inimesed, kellel on Sézary sündroom neil tekib erinevate kehaosade nahal väga sügelev lööve See tekib siis, kui Sézary rakud (leitud nahakahjustuses) tungivad nahka ja jõuavad vereringesse.

Haigusest põhjustatud häirete (sümptomite) hulka kuuluvad ka lümfisõlmede suurenemine (lümfadenopaatia), juuste väljalangemine (alopeetsia), nahaturse (ödeem), naha paksenemine peopesadel ja jalataldadel (palmoplantaarne keratoderma), küünte ja silmalaugude madalamad kõrvalekalded, mis kipuvad pöörduma. väljapoole (ektropioon).Lisaks on mõnel inimesel võrreldes tervete inimestega raskusi oma kehatemperatuuri reguleerimisega.

Põhjused

Põhjused, mis põhjustavad selle välimust Sézary sündroom neid ei teata, kuid paljudel haigetel inimestel on kromosoomimutatsioonid ja kõrvalekalded.

Need ei tundu olevat pärilikud defektid, vaid need on omandatud elu jooksul, nagu viitab "algamine vanemas eas (tavaliselt 60 aasta pärast). Peamised kõrvalekalded on seotud 8., 10. ja 17. kromosoomiga, kuid" otsene seos lümfoomiga pole tõestatud.

Diagnoos

Selle kindlakstegemine (diagnoos). Sézary sündroom, ja mükoos fungoides, pakub:

  • füüsiline läbivaatus, arstlik läbivaatus, et kontrollida üldist tervislikku seisundit ja haigusnähte: sõlmede olemasolu, nahakahjustuste arv ja tüüp või mõni muu ebatavaline ilming
  • vereanalüüs tehtud, võttes väikese koguse verd (proovi), et kontrollida punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu, valgete vereliblede arvu ja tüüpi, hemoglobiini kogust
  • perifeerse vere määrdumineprotseduur, mis hõlmab vereproovi mikroskoobi analüüsi, et loendada ja jälgida erinevate ringlevate rakkude (punased verelibled, valged verelibled, trombotsüüdid jne) välimust.
  • naha biopsiarakkude või väikeste koetükkide võtmine ja nende mikroskoobi all analüüsimine, et kontrollida sündroomi tunnuseid
  • immunofenotüüpimine, protsess, mida kasutatakse rakkude tuvastamiseks nende pinnal olevate ainete (antigeenid või markerid) alusel. See võib hõlmata punaste vereliblede erilist värvimist. Seda kasutatakse teatud tüüpi leukeemia ja lümfoomi tuvastamiseks (diagnoosimiseks), võrreldes vähirakke normaalsete immuunsüsteemi rakkudega.
  • T-raku retseptori geenide ümberkorraldamise test (TCR), laborianalüüs, mille käigus kontrollitakse haigusega seotud erinevate ümberkorraldusprofiilide olemasolu (iseloomulikud normaalsetele T-lümfotsüütidele) või identsete koopiate (nn kloonide) esinemist.
  • voolutsütomeetria, laboritest, mis mõõdab vereproovis olevate rakkude arvu, elusrakkude protsenti ja teatud omadusi, nagu suurus, kuju ja kasvajamarkerite olemasolu nende pinnal.

Teraapia

Selleks on olemas erinevat tüüpi ravimeetodeid Sézary sündroom ja mükoos fungoides, nende vahel:

  • fotodünaamiline teraapia, ravi, mis ühendab ravimi ja laservalguse kasutamise
  • kiiritusravi, mitmesuguste vähivormide ravi, mis kasutab suure energiaga röntgenikiirgust või muud tüüpi kiirgust, et tappa vähirakke või takistada nende kasvu. Kiiritusravi on kahte tüüpi:
    • väline kiiritusravikasutatakse seente mükoosi ja Sézary sündroomi raviks, aga ka palliatiivse ravina häirete (sümptomite) leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks
    • sisemine kiiritusravi, mida praktiseeritakse radioaktiivsete ainete kasutamisega, mida manustatakse paikselt kateetrite kaudu kahjustuse piirkonda

Muud ravimiteraapiad hõlmavad järgmist:

  • kortikosteroidid kohalikuks kasutamiseks, kasutatakse punase, paistes ja põletikulise naha leevendamiseks. Neid saab kasutada kreemi, losjooni või salvi kujul
  • retinoidid, A-vitamiiniga seotud ravimid, mis võivad aeglustada teatud tüüpi vähirakkude kasvu. Neid manustatakse suu kaudu või kohalikuks kasutamiseks

Ravi efektiivsuse suurendamiseks on uuritud uusi raviskeeme:

  • sihtravi (sihtravi), väga spetsiifiline vähirakkude vastane ravi. Selle eeliseks on tervetele rakkudele vähem kahju tekitamine. Brentuksimabvedotiin on teatud tüüpi sihipärane ravi, mida uuritakse seente mükoosi ja Sézary sündroomi ravis. See koosneb monoklonaalsest antikehast, mis on seotud vähivastase ravimiga
  • keemiaravi ja kiiritusravi, millele järgneb tüvirakkude siirdaminekemoteraapia ja kiiritusravi suurte annuste manustamine, mis on vajalik kasvajarakkude elimineerimiseks, millele järgneb patsiendi enda tüvirakkude (ebaküpsete ja pluripotentsete vererakkude) uuesti infusioon (enese siirdamise või autoloogse siirdamise korral) või doonor (allogeense siirdamise korral). Kasvamisel taasinfundeeritud tüvirakud taastavad vere normaalse rakupopulatsiooni

Koos elamine

Haiguse ravimise võimalused Sézary sündroom need arenevad ja täiustatakse pidevalt ning käimas on arvukalt kliinilisi uuringuid uute ravimite hindamiseks. Kuigi ravi täielikuks paranemiseks pole veel saadaval, pakuvad uued ravimid võimaluse saavutada haiguse osaline või täielik remissioon.

Oluline on arutada erinevaid ravivõimalusi oma arstiga, võimalik, et selle haiguse ravis kogenud spetsialistiga.

Bibliograafia

National Institutes of Health (NIH). Genetics Home Reference (GHR). Sézary sündroom (inglise)

National Institutes of Health (NIH). Riiklik Vähiinstituut. Mycosis fungoides (sealhulgas Sézary sündroom) (inglise)

Toimetaja Valik 2022