Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Sisu

Sissejuhatus

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on südame lihaskoe haigus, mida iseloomustavad muutused selle struktuuris ja toimimises. Eelkõige puudutab see vasakut vatsakest, mis on üks neljast õõnsusest, millesse süda on jagatud ja mille seinad paksenevad (sellest ka termin "hüpertroofiline"). Palju harvemini mõjutab see paremat vatsakest.

Enamikul inimestel on seina paksenemine kõige märgatavam vatsakestevahelise vaheseina tasemel, mis on osa, mis eraldab vasakut vatsakest paremast vatsakesest. Vasaku vatsakese õõnsus seevastu suudab säilitada normaalse suurus või kahanemine.

Paksenenud lihas tõmbub tavaliselt hästi kokku ja väljutab suurema osa verest väga kiiresti; ainult väikesel osal inimestest väheneb aja jooksul südame kontraktsioonivõime ja südamepuudulikkus.

Kuid isegi kui see tõmbub hästi kokku (süstoolifaas), muutub südamelihas hüpertroofilise kardiomüopaatia korral jäigaks ja lõdvestub vahetult pärast kokkutõmbumist. See määrab vatsakeste õõnsuse väiksema laiuse ja seega võimaluse saada täitumisfaasis (diastooli faas) väiksemat kogust verd.

See vähenenud verega täitumise võime on kõige sagedasem häirete (sümptomite), nagu õhupuudus või vähenenud koormustaluvus, põhjus, millest on teatanud seda haigust põdevad inimesed.

Lisaks tekib vähemalt 1/3 hüpertroofilise kardiomüopaatiaga inimestel kontraktsiooni ajal paksenenud seinte tõttu "takistus vere liikumisel vatsakesest aordisse" (hüpertroofilise kardiomüopaatia obstruktiivne vorm). Nendel juhtudel nihutatakse aatriumi ja vasaku vatsakese vahel asuv mitraalklapp ettepoole, aidates samuti kaasa obstruktsiooni tekkele.Klapi ebanormaalne liikumine võib põhjustada vere tagasivoolu vasakusse aatriumi (mitraalregurgitatsioon). Obstruktsiooni tekitatud turbulentne verevool tekitab südame kahinat, mida on kuulda stetoskoobiga.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia mõjutab ligikaudu 1 inimest 500-st ning meeste ja naiste vahel ei näi olevat erinevust.

Põhjused

Hüpertroofilise kardiomüopaatia alguses on c "peaaegu alati geneetiline mutatsioon (DNA modifikatsioon). Mõnikord edastab seda kardiomüopaatiaga esimese astme pereliige; teistel juhtudel areneb see välja" de novo ", nii et see on ei ole päritud.

Inimestel, kelle pereliikmel on hüpertroofiline kardiomüopaatia, on umbes 50% tõenäosus, et neil on sama mutatsioon päritud ja seetõttu tuleks neil läbida geneetiline uuring ja kardioloogiline kontroll elektrokardiogrammi ja ehhokardiogrammiga. Kui geenitest on positiivne, soovitab kardioloog aja jooksul teostatavaid kontrolle ja nende tegemise sagedust.

On ka teisi olukordi, mida iseloomustab südameseinte paksenemine, mida ei tohi segi ajada hüpertroofilise kardiomüopaatiaga, sealhulgas amüloidoos, mis esineb peamiselt eakatel inimestel, ja muud väga haruldased geneetilised haigused.

Aastal nn sportlase südaseevastu südameseinte paksenemine on "healoomuline" ja tuleneb intensiivsest treeningust. Väga piiratud juhtudel võib see põhjustada hüpertroofilise kardiomüopaatia kahtlust.

Sümptomid

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjustatud häired (sümptomid) on üldiselt sarnased teiste südamehaiguste omadega ja hõlmavad järgmist:

  • vähenenud vastupidavus pingutusteleraskused treenimisel õhupuudusest (õhupuudus) ja väsimus, mis on tingitud ebapiisavast vere pumpamisest südamest arterite kaudu kudedesse
  • valu rinnus, mõnikord rõhuv, provotseeritud pingutusest või söögist
  • ebaregulaarne südametegevus, mis mõnikord koosneb löögi pausidest (ekstrasüstool); muul ajal kiirenenud ja ebaregulaarsed südamelöögid (palpitatsioon). Need võivad ilmneda ootamatult ja nendega kaasneda nägemise hägustumine. Nendest episoodidest tuleb koheselt teatada kardioloogile
  • minestamineteadvusekaotus (tuntud kui minestus)

Diagnoos

Hüpertroofilise südamehaiguse kõige tüüpilisem sümptom, kui see esineb, on intensiivne kahin, mis on põhjustatud osalisest takistusest vere liikumisel vatsakesest aordi. Vere turbulentsi tajutakse rindkere kuulamisel mürina võib olla tingitud ka mitraalregurgitatsioonist.

95% hüpertroofilise südamehaigusega inimestest on elektrokardiogramm, test, mis salvestab südame genereeritud elektrisignaale, muutunud ja näitab südamelihase paksenemise tõttu mitmesuguseid ebanormaalseid elektrilisi signaale.

Peamine test hüpertroofilise kardiomüopaatia kindlakstegemiseks on ehhokardiogramm. Tänu ultraheli kasutamisele näitab see südamekujutisi ja võimaldab hinnata vatsakeste seinte paksuse suurenemist ja tuvastada mistahes takistust.Ultraheli spetsiifilise kasutusviisi, nn. Doppler, saab hinnata obstruktsiooni ja mitraalregurgitatsiooni raskust.

Südame kateteriseerimine, invasiivne meetod, mis hõlmab väikese toru (kateetri) viimist veresoonde, kuni see jõuab südamesse, võimaldab saada põhiteavet südamekambrites ja arterites toimuvate voolude ja rõhkude kohta. Kontrastaine süstimise teel saadakse südame röntgenülesvõte (angiogramm), mis võimaldab hinnata arteriosklerootiliste naastude esinemisest tingitud pärgarterite obstruktsiooni, mitraalregurgitatsiooni ja ahenemist. See on uuring, mida tehakse ainult enne südameoperatsiooni või südame isheemiatõve välistamiseks.

MRI on võimeline andma üksikasjalikke pilte südamest magnetvälja stiimuli mõjul. Seda kasutatakse laialdaselt hüpertroofilise kardiomüopaatiaga inimestel, kuna see võimaldab tuvastada paksenenud südameseintes piirkondi, kus lihased on asendunud kiudkoega (armid). Mida suuremad on need alad, seda suurem on südame rütmihäirete oht. , mis aja jooksul haigust süvendavad.

Geneetiline testimine on näidustatud kõigile hüpertroofilise kardiomüopaatiaga inimestele.Uuring koosneb lihtsast veenivere proovist. Erinevalt tavapärastest vereanalüüsidest ei ole tulemus kiire ja võib kesta kuni kuu või kauem. Kui geneetiline mutatsioon tuvastatakse, juhtub see 60–70% juhtudest, võib olla kasulik otsida sama mutatsiooni esimese astme sugulastelt (vanemad, õed-vennad, lapsed). Need, kes avastavad, et neil on mutatsioon, peavad läbima kardioloogilise hindamise; need, kelle test on negatiivne, võivad olla kindlad, neil haigust ei teki.

Teraapia

Farmakoloogiline ravi hõlmab beetablokaatorite ja / või kaltsiumi antagonistide kasutamist.Nendesse kahte klassi kuuluvatel ravimitel on omadus aeglustada südamelööke, võimaldades vatsakesel tõhusamalt töötada ja neil on rohkem aega täitumiseks.

Haiguse obstruktiivse vormi korral, kui häired (sümptomid) ei ole enam ravimitega kontrollitavad, sekkutakse müektoomia, mis seisneb väikese osa paksenenud lihase kirurgilises eemaldamises vatsakestevahelise vaheseina ülemisest osast.Nii avardub vatsakese selle osa õõnsus ja väheneb obstruktsioon. Alternatiivina sellele müektoomia, eriti juhtudel, kui operatsioon on isikule kõrge riskiga (muude patoloogiatega eakad), on võimalik teha "alkoholi ablatsioon vaheseinast. See protseduur, mis tehakse südame kateteriseerimise käigus, hõlmab väikese koguse alkoholi süstimist pärgarteri väiksemasse haru, et vähendada südamelihase õhukeseks armiks paksenenud osa.Mõlemat ravi tehakse.ainult keskustes spetsialiseerunud nendele protseduuridele.

Väikesel protsendil inimestest (5% või vähem) võib aja jooksul südame kokkutõmbumisjõud väheneda koos seinte õhenemise ja õõnsuste laienemisega („lõppstaadium“). Selle seisundiga kaasnevad väga tõsised häired (sümptomid): õhupuudus isegi minimaalse pingutuse korral, korduvad muutused südamelöökides (arütmiad).

Nendel juhtudel on südamesiirdamine peamine ravimeetod, mis võimaldab tulevikus head eluiga.

Ärahoidmine

Hüpertroofilise kardiomüopaatia puhul on kõige olulisem ennetatav sündmus ohumärkide puudumisel äkk- ja ootamatu südamesurm, mida esineb vähestel inimestel, eriti noorematel.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on sportlase äkksurma üks sagedasemaid põhjuseid.Sel põhjusel ei saa seda haigust põdevad noored tegeleda võistlus- ja võistlusspordiga. Itaalias võimaldab võistlustegevusega tegelevatele isikutele seadusega nõutav kardioloogiline kontroll elektrokardiogrammiga tuvastada (diagnoosida) haigust ja takistada noortel, kes pole haigeks jäänud, äkksurma sportimise ajal.

Kõrge äkksurma riskiga inimeste väljaselgitamine on haiguse hindamisel oluline eesmärk, lähtudes täpselt määratletud riskitegurite tuvastamisest, näiteks varasem südameseiskus, hiljutine minestus, väga tugev südame paksenemine või esimese astme sugulased. ootamatult surnud, võib osutuda näidustatud automaatse defibrillaatori paigaldamine ennetava meetmena. See on väga keerukas seade, mis on püsivalt implanteeritud, nagu ka südamestimulaatori puhul, ja on osutunud väga tõhusaks äkksurma ärahoidmisel, kuna see tuvastab ja katkestab selle dramaatilise sündmuse aluseks olevad südame rütmihäired.

Bibliograafia

Humanitase arstiabi. Hüpertroofiline kardiomüopaatia

Ameerika südameassotsiatsioon. Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) (inglise)

Toimetaja Valik 2023

Plii

Plii

Plii (Pb) on nn raskemetallidest kõige levinum. See võib põhjustada mürgistust ja tervisekahjustusi. Kuidas neid ära tunda ja vältida

kooma

kooma

Kooma on kliiniline seisund, mida iseloomustab aju tõsine funktsionaalne puudulikkus. Koomas isik on teadvuseta seisundis, millele võib järgneda järkjärguline ärkamine ja paranemine või mis võib areneda muutunud teadvuse seisunditesse

juust

juust

Juust saadakse kalgendamise teel osaliselt või täielikult kooritud täispiimast, mis võib olla happeline, põhjustades seetõttu piimas esinevaid või lisatud bakterid (laktobatsillid) või laabi lisamist.

Tsüanobakterid ja suplemine

Tsüanobakterid ja suplemine

Tsüanobakterid, mida varem nimetati sinivetikateks, on erinevat värvi üherakulised (üherakulised) organismid, mida leidub enamikus vee- ja maismaakeskkondades, sealhulgas äärmuslikes piirkondades, nagu kõrbed ja polaarjäämütsid.